O inibidor de C1 é o único inibidor dos componentes ativados do complemento, C1r e C1s, que aparecem no início da via clássica e ativam o complemento. O inibidor de C1 impede a ativação excessiva do sistema do complemento. O inibidor de C1 é, além disso, o inibidor plasmático de maior significado fisiológico para o fator de coagulação ativado XIIa e para a calicreína com a qual forma, de maneira rápida e irreversível, um complexo inativo. Por causa disso, o inibidor de C1 é o regulador mais importante na fase de contato. Uma deficiência hereditária no inibidor de C1 causa o edema angioneurótico hereditário (HANE), uma forma especial do edema de Quincke. Os estados de deficiência adquiridos ocorrem em malignidades, como cirrose hepática, pré-eclâmpsia, pneumonia e outras infecções. A determinação do inibidor de C1 é, portanto, indicada para o controle de uma terapia de substituição com inibidor de C1 ou uma terapia com esteróides.