O colágeno é a maior classe de proteína fibrosa insolúvel encontrada na matriz extracelular e nos tecidos conectivos. Existem pelo menos  18 tipos de colágenos e suas subunidades  18 tipos de colágenos e suas subunidades, sendo  os colágenos tipo I, II e III são os mais abundantes do organismo. O colágeno do tipo III (PIIINP) é derivado de uma proteína maior, procolágeno tipo III. As concentrações aumentadas de PIIINP são encontradas em uma série de condições em que ocorre acumulação e / ou degradação do tecido conjuntivo,
A Síndrome de Ehlers-Danlos envolve um defeito genético na síntese e estrutura do colágeno e tecido conectivo. A EDS afeta a pele, articulação e vasos sanguíneos. Essa síndrome é clinicamente heterogênea, pois a anormalidade no colágeno é diferente em cada tipo.  Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo IV corresponde a mutação no gene COL3A1, que  codifica as cadeias de procolágeno tipo III.