ACGXL - ÁCIDOS GRAXOS DE CADEIA MUITO LONGA

Peroxissomos são organelas que contêm enzimas que, na presença de oxigênio, produzem peróxido de hidrogênio, que é convertido pela catalase em H2O e O2. Estão envolvidas na oxidação de ácidos graxos, desintoxicação celular, entre outras funções. A determinação dos níveis séricos de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) é útilizada para auxiliar no diagnóstico de disfunções peroxissomais, doenças geneticamente determinadas que podem ser defeitos com alteração em uma proteína envolvida na Alfa ou Beta-oxidação ou doenças na biogênese do peroxissomo, que resultam em diversos sintomas e síndromes, como: Síndrome de Zellweger, adrenoleucodistrofia, entre outros.

Síndrome de Zellweger, Adrenoleucodistrofia, Doença de Refsum

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