PREGN - PREGNENOLONA

A conversão do colesterol em pregnenolona mediada pela enzima citocromo P450scc (Cyp11a1) é a primeira etapa da biossíntese do hormônio esteroide (Cyp11a1). A pregnenolona é biologicamente inativa. No córtex adrenal e nas gônadas, é transformada em 17?-hidroxipregnenolona ou progesterona. No cérebro, a pregnenolona é convertida em hormônios esteroides que possuem efeitos neuro protetores e ativadores: sulfato de pregnenolona, um neuro esteroide excitatório, bem como alopregnenolona e 7?-hidroxipregnenolona. Em algumas formas de hiperplasia adrenal congênita (insuficiência de 17-hidroxilase, insuficiência de 17,20-liase, insuficiência de P450-oxidoredutase), as concentrações de pregnenolona no plasma estão aumentadas. A hiperplasia congênita do córtex adrenal lipoide é a forma mais grave de hiperplasia adrenal congênita, na qual a síntese de todos os hormônios esteroides, ou seja, glicocorticoides, mineralocorticoides e hormônios esteroides sexuais, é prejudicada devido a um defeito na conversão do colesterol em pregnenolona. Japoneses, coreanos e árabes palestinos são particularmente afetados. Estudos sobre níveis de pregnenolona em relação às diferenças de sexo e idade indicam que os níveis máximos ocorrem aproximadamente nas idades de 17 e 16 anos para mulheres e homens, enquanto níveis mínimos ocorrem aproximadamente aos 37 e 38 anos para mulheres e homens, respectivamente. Em geral, as mulheres apresentam valores ligeiramente maiores quando comparados aos homens. A concentração de pregnenolona é baixa no sangue e alta no cérebro. A concentração também é reduzida em pessoas idosas ou em pacientes com doenças neurodegenerativas.

Hiperplasia adrenal congênita

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