As doenças auto-imunes caracterizam-se pela reação do sistema imunológico contra antígenos do próprio organismo. Tanto a imunidade humoral, quanto a celular, estão envolvidas na patogênese das doenças auto-imunes. Dependendo do antígeno, a auto-agressão pode ocorrer de forma localizada em um órgão, como nas tireoidites, ou sistêmica, como no lúpus.
Os anticorpos circulantes observados nas doenças auto-imunes apresentam especificidade para alguns constituintes do citoplasma ou do núcleo das células. Diversos antígenos foram descritos nas doenças auto-imunes. Os mais frequentes são os antígenos nucleares, e, devido ao processo usado para purificá-los, são denominados antígenos nucleares extraíveis (ENA).
Os principais ENAs conhecidos são: SS-A/Ro e SS-B/La, presentes em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e síndrome de Sjögren; RNP, presente em LES, doença mista do tecido conjuntivo e esclerodermia sistêmica progressiva; Sm, também encontrado em pacientes com LES; Scl-70, presente na maioria dos casos de esclerodermia difusa e Jo-1 relacionado à dermatomiosite e polimiosite.