Os anticorpos antinucleares representam uma grande família de autoanticorpos não específicos de órgãos e espécies, cuja detecção é de grande importância no diagnóstico laboratorial de doenças autoimunes sistêmicas. A presença de anticorpos antinucleares ocorre com alta frequência em doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES), doença mista do tecido conjuntivo (MCTD), síndrome de Sjögren (SS), esclerose sistêmica (SSc), poli/dermatomiosite (PM/DM) e cirrose biliar primária (CBP). Os anticorpos antimitocôndrias são detectados em grande parte dos portadores da cirrose biliar primária (CBP), um tipo de doença autoimune de etiologia desconhecida, que é caracterizada pela destruição progressiva do sistema de dutos biliares intra-hepáticos. Com o agravamento da doença, ela pode se desenvolver em fibrose hepática, cirrose e insuficiência hepática nos pacientes. A CBP é geralmente complicada por outras doenças autoimunes, tais como RA, SS, SSc e tireoidite linfocítica crônica. Com uma taxa de incidência de 9 mulheres para cada 1 homem, é observada mais comumente em mulheres de meia idade e marcada pelo aparecimento insidioso, progressão lenta e sintomas iniciais leves. A maioria dos pacientes com CBP permanece sem sintomas significativos e cerca de 10% dos pacientes são totalmente assintomáticos. A presença de anticorpos antimitocondriais (AMA) em soro de CBP foi reconhecida pela primeira vez em 1965 por Walker no teste de imunofluorescência indireta e agora o AMA se tornou o principal indicador de diagnóstico de CBP. Anticorpos anti-M2 de alta titulação são os marcadores sorológicos para o diagnóstico de CBP com uma prevalência de 85% a 95%. Também foi relatada a ocorrência de anticorpos anti-M2-3E em 30% dos pacientes com outras doenças hepáticas crônicas e em 7% a 25% de pacientes com esclerose sistêmica progressiva, mas principalmente pelos baixos níveis de titulação. De acordo com os critérios de EASL/AASLD para diagnóstico de CBP, não é difícil fazer o diagnóstico em pacientes com sintomas típicos. Nos primeiros estágios da doença, a CBP frequentemente apresenta sintomas não específicos ou nenhum sintoma que dificulte o diagnóstico e resulte em diagnósticos equivocados. Portanto, a determinação de anticorpos anti-M2 tem uma grande importância para o diagnóstico precoce e o tratamento precoce de CBP e será útil para retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida para os pacientes de CBP.