AESCLER - ANTICORPOS ESCLERODERMIA

A esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, relativamente rara, caracterizada por uma disfunção do fibroblasto, das células endoteliais e do sistema imune, causando um enrijecimento da pele e articulações, comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos, etc. . Está relacionada a fatores autoimunes que desencadeiam diferentes manifestações clínicas. Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada). A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. É muito mais frequente em mulheres e incide principalmente na faixa dos 40 anos. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos e é mais comum em crianças. Na maioria dos casos, são encontrados autoanticorpos contra antígenos nucleares. Entre estes, incluem-se o antitopoisomerase 1 (anti-Scl-70), os anticorpos anticentrômero (ACA) e anti-U1-RNP. Eles são úteis na determinação do prognóstico do paciente. A presença do ACA está associada a manifestações de forma limitada da pele e com uma baixa frequência de envolvimento de órgãos internos. Já o anti-Scl-70, está ligado às formas difusas de envolvimento cutâneo, à gravidade da doença pulmonar intersticial e à maior prevalência de insuficiência cardíaca direita secundária à doença pulmonar. A prevalência de autoanticorpos na esclerodermia sofre influência racial e genética. O padrão étnico e o conjunto gênico influem na apresentação clínica e na frequência de autoanticorpos . Devido ao alto grau de miscigenação da população brasileira, pouco se sabe sobre esta influência no Brasil.

Esclerodermia localizada, Esclerose Sistêmica (ES)

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