CF - COPROPORFIRINA - FEZES

A pesquisa de coproporfirina relaciona-se com a patologia denominada porfiria, onde se verificam problemas com enzimas específicas na biossíntese do HEME. As porfirias são doenças relativamente raras ligadas a uma única sequência fisiológica, a produção do HEME, com manifestações muito variadas e de difícil diagnóstico. As porfirias constituem um grupo de doenças geralmente hereditárias, devido às alterações durante o processo de formação das porfirinas. As três porfirinas de importância clínica são: protoporfirina, uroporfirina e coproporfirina. A protoporfirina está amplamente distribuída pelo corpo e desempenha a função de precursor do grupo heme na composição da hemoglobina e mioglobina, bem como da catalase e dos citocromos. A uroporfirina e a coproporfirina, que são precursoras da protoporfirina, são normalmente excretadas em pequenas quantidades pelas fezes e urina. Os eritrócitos contêm pequena concentração de protoporfirina e coproporfirina. A coproporfirina pode estar aumentada em porfiria ALAD, porfiria variegata, Coproporfirina hereditária e na Porfiria Aguda Intermitente. As coproporfirinas também podem aumentar na intoxicação por chumbo.

Porfiria, Coproporfiria hereditária