O fator de von Willebrand (FVW) é uma glicoproteína de estrutura multimérica, sintetizada exclusivamente nos megacariócitos e células endoteliais. Pode ser encontrado nos grânulos alfa das plaquetas, no plasma e no subendotélio. Está envolvido no processo de hemostasia primária, exercendo papel importante na adesão de plaquetas, e também na hemostasia secundária, atuando no processo de coagulação como carregador do fator VIII. Sabe-se que pacientes portadores de hipertensão arterial pulmonar (HAP) tem alta propensão para a ocorrência de trombose arterial pulmonar devido ao consumo crônico de plaquetas que resulta na redução do número de plaquetas circulantes, em níveis elevados de beta-tromboglobulina (marcador de ativação plaquetária), aumento da concentração antigênica do FVW circulante e fosforilação de vários substratos em tirosina.