O fator de Von Willebrand (FVW) é uma glicoproteína produzida pelas células endoteliais e megacariócitos, que é armazenada nos grânulos alfa dos megacariócitos e das plaquetas, e nos corpos de Weibel-Palade das células endoteliais de onde é secretado no plasma.
No plasma, os multímeros do FVW são clivados por uma protease denominada ADAMTS13, que limita a formação do trombo plaquetário. A deficiência desta protease leva à doença conhecida como púrpura trombocitopênica trombótica.
As principais funções do FVW são ligar-se ao colágeno presente no subendotélio e nas plaquetas, promovendo a formação do tampão plaquetário no local da lesão endotelial; e ligar e transportar o fator VIII (FVIII), protegendo-o da degradação proteolítica no plasma.
O ensaio de ligação do FVW ao colágeno é um teste para a avaliação funcional deste fator.
Níveis plasmáticos diminuídos sugerem de doença de von Willebrand, um distúrbio hemorrágico
resultante de defeito FVW, que pode ter origem genética ou adquirida, sendo esta forma rara, em decorrência de outras malignidades como linfo e mieloproliferativas ou doenças auto-imunes.